Maladie de Waldenström : actualités et perspectives en 2022 - Centre Henri Becquerel
Article Dans Une Revue Bulletin du Cancer Année : 2022

Waldenström disease: News and perspectives in 2022

Maladie de Waldenström : actualités et perspectives en 2022

Résumé

Waldenström's disease is a B-cell neoplasm characterized by the accumulation of lymphoplasmacytic cells (LPCs) in the bone marrow, and more rarely in the lymph nodes and the spleen, which produce a monoclonal immunoglobulin M (IgM) protein. The diagnosis requires the identification of LPCs in the bone marrow, using specific markers in flow cytometry. The MYD88L265P mutation is found in 95% of cases and the CXCR4 mutation in 30-40% of cases. These markers must be sought because they have a diagnostic and prognostic role, and they might become predictive in the future. The clinical presentation is very variable, and includes anomalies related to the bone marrow infiltration of the LPCs (such as anemia), but also anomalies of the physico-chemical and/or immunological activity of the overproduced IgM (hyperviscosity, AL amyloidosis, cryoglobulinemia, anti-MAG neuropathies, etc.). Prognostic scores (IPSSWM) now make it possible to understand the prognosis of symptomatic WM requiring appropriate treatment. The therapeutic management depends on many parameters, such as the specific clinical presentation, the speed of evolution and of course the age and comorbidities. Immuno-chemotherapy is often the 1st line treatment (rituximab-cyclophosphamide-dexamethasone (RCD) or bendamustine-rituximab (BR)) but the role of targeted therapies is becoming preponderant. Bruton tyrosine kinase inhibitors (BTKi) are used today in first relapse. Other therapeutic perspectives will certainly allow us tomorrow to better understand this incurable chronic disease, such as new generations of BTKi, BCL2 inhibitors, anti-CXCR4, bi-specific antibodies, and CAR-T cells.
La maladie de Waldenström est une hémopathie lymphoïde B maligne caractérisée par l’accumulation de lymphoplasmocytes au niveau de la moelle osseuse, plus rarement au niveau des ganglions et de la rate, et qui produisent une immunoglobuline M monoclonale. Le diagnostic repose sur une infiltration médullaire par des lymphoplasmocytes avec des marqueurs spécifiques en cytométrie en flux. La mutation MYD88L265P a été identifiée dans 95 % des cas et la mutation CXCR4 dans 30 à 40 % des cas. Ces marqueurs doivent être recherchés car ils ont un rôle diagnostique et pronostique, et pourraient devenir prédictifs dans le futur. La clinique est très variable, et comprend des anomalies liées à l’infiltration médullaire des LP C (anémie), mais aussi à l’activité physico-chimique et/ou immunologique de l’immunoglobuline M monoclonale (hyperviscosité, amylose AL, cryoglobulinémie, neuropathies anti-MAG…). Deux scores pronostiques (IPSSWM) permettent d’appréhender le pronostic des maladies de Waldenström symptomatiques. La prise en charge thérapeutique dépend de plusieurs paramètres : la présentation clinique spécifique, la rapidité d’évolution, l’âge et les comorbidités. L’immuno-chimiothérapie représente souvent la première ligne de traitement (rituximab-cyclophosphamide-dexaméthasone (RCD) ou bendamustine-rituximab (BR)) mais la place des thérapies ciblées devient prépondérante. Les inhibiteurs de la Bruton-tyrosine-kinase (BTKi) sont utilisés aujourd’hui dès la première rechute. D’autres perspectives thérapeutiques nous permettront certainement de mieux appréhender demain cette maladie chronique incurable, telles que les nouvelles générations de BTKi, les inhibiteurs de BCL2, les anti-CXCR4, les anticorps bi-spécifiques, et les CAR-T cells.
Fichier sous embargo
Fichier sous embargo
Date de visibilité indéterminée

Dates et versions

inserm-04777962 , version 1 (12-11-2024)

Licence

Copyright (Tous droits réservés)

Identifiants

Citer

Florian Bouclet, Daphné Krzisch, Véronique Leblond, Cécile Tomowiak, Kamel Laribi, et al.. Maladie de Waldenström : actualités et perspectives en 2022. Bulletin du Cancer, 2022, 110 (1), pp.88-100. ⟨10.1016/j.bulcan.2022.08.012⟩. ⟨inserm-04777962⟩
0 Consultations
0 Téléchargements

Altmetric

Partager

More